Neurology：中枢神经系统垂体-下丘脑德斯汉斯细胞组织细胞增生症

66岁男性，表现为逐渐加重的意识模糊和仅有小脑功能性升高6个同年。

MRI可见连累小脑漏斗部和血清素的1.7cm减弱肿胀。仅有身PET扫描若有血清素孤立摄取（常规摄取值25.3）（三幅1）。仅有身CT，膝穿戴和病菌相关检查原则上为阳性。必经脑室内镜切片。显微镜下可见血清素中空肝细胞增殖，细长带核沟的肝细胞集群，免疫组织化学着色CD1a，Langerin，BRAF（V600E），CD68，CD163和S-100阳性，而Grocott六胺银着色，病原体着色，抗酸杆菌着色，Warthin-Starry着色，单纯疱疹病毒1和2，EB病毒和β-淀粉样蛋白着色原则上阳性，证实确诊为朗格汉斯肝细胞组织肝细胞增殖症（三幅2）。注意到BRAF（V600E）阳性的对确诊有着最主要本质，且可作为潜在的治疗靶点。

（三幅1：冠状位减弱T1可见连累漏斗部[A]和血清素[B]的减弱肿胀；横断位FLAIR可见视交叉，视束和血清素异常频率[C]）

（三幅2：HE着色可见成群肾形肝细胞核，有核沟*，中性粒肝细胞，血管周围小T淋巴肝细胞**和一些嗜酸性粒肝细胞[A-B]；CD1a[C]，Langerin[D]和BRAF V600E[E]免疫组织化学着色阳性）

许多现代应是：Yeaney GA， Kshettry VR， Isada C. Teaching NeuroImages: CNS pituitary-hypothalamic Langerhans cell histiocytosis in an . Neurology. 2020 Jan 28；